Описание
Что же такое Лимфангиолейомиоматоз легких (ЛАМ)??? Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это прогрессирующее заболевание легких, которое возникает у женщин детородного возраста. Название заболевания «Лимфангиолейомиоматоз» означает: «лимф» (лимфа) относится к лимфатическим сосудам, «ангио» относится к кровеносным сосудам, «лейоми» означает «гладкие мышцы», «ома» — это опухоль, и «тоз» относится к состоянию заболевания.
ЛАМ — это системное новообразование, которое проявляется в кистозном поражении легких. Лимфангиолейомиоматоз характеризуется аномальным ростом клеток гладкой мускулатуры. Эти клетки проникают в ткань легких, включая дыхательные пути, кровеносные и лимфатические сосуды. Несмотря на то, что эти клетки не считаются раковыми, они бесконтрольно растут в легких. Со временем клетки образуют пучки в стенках дыхательных путей, а также кровеносных и лимфатических сосудов, вызывая их обструкцию. Эти клетки вырабатывают вещества, которые разрушают ткань, приводя к образованию кист. Тончайшая архитектура легких уничтожается, а воздушный поток блокируется, ограничивая поступление кислорода к остальным органам.
Лимфангиолейомиоматоз проявляется в самых различных формах, поэтому его иногда сложно диагностировать. Кроме того, сложность диагностики усугубляется еще и тем, что многие симптомы ЛАМ схожи с другими легочными заболеваниями, такими как астма, эмфизема и бронхит. Рентген грудной клетки, как правило, не достаточен для выявления лимфангиолейомиоматоза. Однако компьютерная томография (КТ) грудной клетки высокого разрешения может определить характерную кистозную структуру ЛАМ. Тем самым КТ обеспечивает точный диагноз в том случае, если присутствуют другие проявления болезни (например, доброкачественные опухоли почек, коллапс легких или жидкость в легких). В некоторых случаях для обеспечения точного диагноза требуется биопсия легкого.
Причины возникновения лимфангиолейомиоматоза остаются неизвестными. Несмотря на то, что достигнуты значительные успехи в изучении болезни, лечения пока не существует. Недавно завершившееся терапевтическое исследование (MILES) предположило, что препарат под названием сиролимус, или рапамицин, может улучшить функцию легких у некоторых женщин с лимфангиолейомиоматозом.
